Spina bífida - o que é isso? Malformação da espinha

O defeito de desenvolvimento da coluna, que podeacompanhada pela patologia do desenvolvimento da medula espinhal, - espinha bífida. O que é, em que casos surge, a que violações no corpo podem resultar - o leitor encontrará as respostas para essas perguntas em nosso artigo. No entanto, para entender o quadro clínico da doença, é necessário também compreender o conceito do sistema nervoso central do homem, a estrutura anatômica da coluna e as funções da medula espinhal.

O conceito do sistema nervoso central

O sistema nervoso central é a parte principalsistema nervoso do homem. É representado pela medula espinhal e pelo cérebro e consiste em neurônios e seus processos. O sistema nervoso central é formado por três departamentos: inferior, médio e superior. O inferior e o meio incluem a medula espinal, a medula oblonga, o cérebro médio, o cérebro intermediário e o cerebelo. Estes componentes regulam a atividade de órgãos individuais, estabelecem uma conexão entre eles, asseguram a integridade do funcionamento do organismo. A parte superior do sistema nervoso central é representada pelos hemisférios do cérebro e garante funcionalmente a interação do organismo com o ambiente.

A função central do sistema nervoso central é a implementação de métodos simples ereações complexas - reflexos. O sistema nervoso central é formado nas primeiras semanas de gravidez a partir de uma estrutura especial - ectoderme. Com a divisão e o desenvolvimento errados das células nervosas, há um defeito no tubo neural, que leva subsequentemente ao desenvolvimento de patologias da medula espinhal.

A medula espinal é o órgão do sistema nervoso,localizado no canal vertebral. O limite condicional entre a medula espinal e o cérebro passa no local de interposição de fibras piramidais. Tanto o cérebro quanto a medula espinhal estão envoltos em uma concha formada por três camadas: sólida, aracnóide e vascular. De lesões externas, o cérebro é protegido pelo crânio, a medula espinhal - a espinha.

Estrutura da coluna vertebral

A espinha é a espinha dorsal do esqueleto humano, consistindo devértebras, entre os quais estão localizados discos intervertebrais - interlayers cartilaginosos. Funcionalmente, os discos fornecem mobilidade da coluna. No total, uma pessoa tem 33-34 vértebras, elas são condicionalmente combinadas em departamentos: cervical, torácica, lombar, sacral, coccígea.

Cada vértebra é formada pelo corpo, arco eprocessos. O corpo e o arco compõem o forame vertebral, os processos conectam as vértebras entre si e também realizam a função de fixar os músculos. Em um corpo humano saudável, os orifícios das vértebras se fundem em um único canal vertebral, que, de fato, é a localização da medula espinhal. Mas também existem condições patológicas, nas quais há uma lacuna no osso - esse fenômeno é chamado de "arcos não vertebrais".

A medula espinhal fornece a conexão do cérebro comsistema nervoso periférico. O canal central é a cavidade dentro da medula espinhal. A medula espinal, como a da cabeça, tem uma concha de três camadas, entre as quais há um líquido espinhal. Os ossos das vértebras e a parte externa da medula espinhal formam um espaço epidural entre eles, preenchido com tecido adiposo e uma rede venosa.

Espinha bífida: o que é isso?

A espinha bífida é uma distrofia do desenvolvimentoespinha (fechamento incompleto do canal vertebral), que muitas vezes é agravada por outra patologia - o desenvolvimento da medula espinhal. Este vício começa a se manifestar nos estágios iniciais da gravidez e é uma violação na formação do tubo neural. O tubo neural é uma estrutura da qual, na gestação posterior, o embrião forma o sistema nervoso central - a medula espinhal e o cérebro. Numerosas histórias médicas de pacientes com espinha bífida fornecem a base para classificar a patologia em espécies separadas de acordo com a gravidade do desenvolvimento viral:

• formas condicionalmente leves: espinha bífida oculta, meningocele, lipomeningocele;
• formas graves: mielomeningocele; mielomeningocele, complicada por hidrocefalia.

A espinha bífida é detectada durante a ressonância magnética ou a neurossonografia.

As estatísticas mostram quenão é uma doença em lactentes 1-2 em 1000. A patologia é genética, porque até 8% de nascimentos repetidas extremidades diagnosticado com espinha bífida. Os médicos dizem que é mais provável de ocorrer em crianças nascidas de mulheres com idades compreendidas. No entanto, 95% dos bebês com diagnóstico espinha bífida aparecer pais saudáveis ​​que não sofrem de uma doença similar.

Formas leves Espinha bífida

Espinha bífida oculta (oculta) - a mais fácilforma da doença, em que há subdesenvolvimento, uma pequena lacuna nas vértebras. Na maioria das vezes ocorre nas partes lombar ou sacral da coluna.

Esta patologia aplica-se apenas atecido ósseo da coluna vertebral e não afeta as estruturas da coluna vertebral. A doença é moderadamente expressa e muitas vezes não se manifesta como sintomas que podem perturbar uma pessoa. Muitos pacientes com esta patologia e não suspeitam de sua doença. Um sinal visualmente notável da doença em um recém-nascido pode ser um feixe de cabelos, geralmente pequeno; saco gorduroso; um aprofundamento ou uma marca de nascença no lugar da patologia.

Apenas em alguns casos (aproximadamente 1 em1000 pacientes com a forma latente espinha bífida) patologia leva a distúrbios funcionais no trabalho do sistema genitourinary, o intestino, para a fraqueza muscular das extremidades inferiores, para a curvatura da coluna vertebral. Geralmente, no prontuário médico do paciente, é indicado o número específico da vértebra de um dos departamentos da coluna, no qual a patologia surgiu. Por exemplo, o registro "Spina bifida posterior S1" indica problemas com a primeira vértebra da coluna sacral.

Meningocele - uma espécie de clivagemespinha, na qual, além da distrofia do tecido ósseo, os invólucros protetores do cérebro podem se projetar ou se projetar na forma de uma cápsula através de uma fenda existente. Muitas vezes, a medula espinhal, bem como processos nervosos sem patologias ou com pequenos defeitos. Na esmagadora maioria dos casos, a cápsula é coberta com pele, que condicionalmente protege seu conteúdo. No entanto, mesmo esse pequeno defeito requer tratamento cirúrgico para eliminar o defeito cosmético.

Lipomeningocele

Lipomeningocele - a forma de espinha bífida, queé considerada uma patologia de natureza moderada. Na medicina, este distúrbio é classificado como uma simbiose das hérnias espinhal e lyme - tumores benignos resultantes. Este distúrbio na formação do tubo neural ocorre durante os primeiros 20 dias de gravidez. Lipomeningocele é um defeito que pode causar o desenvolvimento de patologias neurológicas e leva a doenças graves do sistema geniturinário, os intestinos - o tecido adiposo exerce pressão sobre a medula espinhal. Levando em consideração a história clínica de pacientes com lipomeningocele, quatro grupos de manifestações patológicas da doença podem ser convencionalmente distinguidos:

• sem distúrbios neurológicos, pélvicos ou ortopédicos;
• paresia moderada das pernas, deformação dos pés;
• comprometimento pronunciado da função motora, curvatura da coluna vertebral, distúrbios pélvicos;
• deformidade das extremidades, patologia pélvica grave.

Portanto, o único e correto método de tratamentoEsta patologia é considerada uma intervenção cirúrgica imediata imediata. Juntamente com a operação para remover o saco de gordura pode ser hérnia de porta de cirurgia plástica.

Mielomeningocele - forma grave de espinha bífida

A forma mais grave de patologia que ocorreem 75% de todos os casos de distrofia vertebral - mielomeningocele (Cystica spina bifida). O que é isso? A hérnia cerebral é um elemento da medula espinhal que se projeta através do defeito da coluna vertebral.

Às vezes a cápsula com a medula espinhal é protegida pela pele,em outros casos, o tecido cerebral, juntamente com os processos nervosos, sai. Com esta forma de patologia, os distúrbios neurológicos são inevitáveis. O grau de tais distúrbios será determinado pela gravidade do defeito da medula espinhal, bem como pelo local da coluna onde ocorreu o distúrbio. Se a doença afeta a secção final da medula espinal, os problemas afetam o sistema geniturinário e o intestino, ocorre paralisia das extremidades inferiores.

Freqüentemente, hérnias da colunacoluna lombossacral. No entanto, na prática médica, há casos em que a patologia se desenvolve ao nível da coluna torácica ou cervical. Infelizmente, o defeito do tubo neural é mais frequentemente acompanhado por outro distúrbio - hidrocefalia ou anomalia de Chiari, cuja causa é uma violação da formação de líquido cefalorraquidiano dentro do crânio.

Hidrocefalia e anomalia de Chiari

Hidrocefalia (edema do cérebro) -patologia resultante do acúmulo de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos do cérebro. Líquido cefalorraquidiano - líquido cefalorraquidiano - está em constante circulação no sistema ventricular.

O volume necessário de líquido cefalorraquidiano pode ser formado de duas maneiras:

• ser produzido pelas células glandulares dos vasos sanguíneos nos ventrículos do cérebro;
• formada como resultado da transpiração do plasma sanguíneo através das paredes dos vasos sanguíneos.

Likvor circula dos ventrículos paraespaço subaracnóide do cérebro e da medula espinhal. Espaços de licor intracraniano e espinhal em um corpo saudável formam um todo único. Quando há uma hérnia espinhal, a hidrocefalia comunicante é formada. O acúmulo de líquido leva a um aumento da pressão intracraniana, o que leva a uma diminuição da visão, aparecimento de convulsões, estrabismo, fraqueza dos músculos das extremidades superior e inferior. Tais violações levam a distúrbios neurológicos graves, diminuição das habilidades intelectuais e morte.

A anomalia de Arnold-Chiari é uma patologia na qual a amígdala do cerebelo desce ao nível da primeira ou segunda vértebras cervicais, bloqueando assim a circulação do líquido cefalorraquidiano.

Tratamento cirúrgico da mielomeningocele

O maior perigo para a vida de um recém-nascidoA mielomeningocele representa uma ruptura do saco herniário e infecção em seu conteúdo. Complicações infecciosas, descompensação de hidrocefalia - a principal causa de alta mortalidade de recém-nascidos que são diagnosticados com espinha bífida. Assim que a liquorreia é detectada - o curso do líquido cefalorraquidiano - um procedimento cirúrgico de emergência é realizado para remover a hérnia espinhal.

Até hoje, o melhor métodoA eliminação dessas patologias, usada com sucesso em todo o mundo, é a remoção intrauterina das hérnias da coluna vertebral. Este tipo de cirurgia impede o desenvolvimento de hidrocefalia e anomalia de Chiari em pacientes pequenos; permite evitar complicações sérias que ameaçam a vida, e também a operação de desvio subsequente. As manipulações acima dão ao recém-nascido uma chance em um nível normal de desenvolvimento e qualidade de vida.

Se a cirurgia intra-uterina oportuna parapor qualquer motivo que não seja realizado, recorra a uma operação de desvio de líquido que normalize a quantidade de líquido cefalorraquidiano. Normalmente, essa operação é realizada em duas etapas. A clínica da coluna vertebral é uma instituição médica com um foco restrito, em que, via de regra, muitos problemas associados às patologias da coluna ajudam a resolver.

Diagnósticos

Na medicina moderna, a Spina bifida é diagnosticadanos estágios iniciais da gravidez. Portanto, os futuros pais têm tempo para entender o diagnóstico e preparação psicológica para o nascimento de uma criança com características. Por outro lado, eles também têm tempo e oportunidade para decidir sobre a não preservação do feto.

Durante a gravidez (nas semanas 16-18), o futuroMães passam por testes de triagem com base em um exame de sangue. A essência do método é verificar a concentração de proteína rudimentar, que durante a gravidez normal é produzida pelo feto em pequena quantidade. Se houver um defeito no sistema nervoso central, a concentração de alfa-fetoproteína aumenta. Existem recursos especiais no teste. Devido a possíveis erros na decifração dos resultados da análise, você deve seguir cuidadosamente certas regras:

• estabelecer o momento mais preciso da gravidez;
• se a gravidez é prolífica, deve ser diagnosticada a tempo.

Outro método de diagnóstico éultrassonografia pré-natal, realizada em determinados períodos da gravidez, favorável à detecção de patologia. Este método permite visualizar o cérebro, medula espinhal, coluna vertebral e fazer um diagnóstico oportuno. No entanto, deve-se ter em mente que, com pequenos defeitos (espinha bífida latente), a patologia pode não ser detectada.

Amniocentese - punção do líquido amniótico - outramétodo de diagnóstico. É realizado por meio de uma agulha grande e somente sob controle ultrassonográfico. Este método é usado no caso em que um teste de sangue mostrou um excesso da concentração de alfa-fetoproteína, e o diagnóstico ultra-sônico de patologias não revelou. O líquido, como o sangue, é examinado quanto à concentração da proteína embrionária, cujo excesso indica a presença de perturbações no desenvolvimento da coluna vertebral.

Prevenção

Claro, nenhum especialista médico darágarante que, com todas as precauções necessárias e a ausência de fatores de risco comuns em pais saudáveis, um bebê saudável nascerá. Infelizmente, às vezes a natureza se dispõe de maneira diferente do que uma pessoa assume. Mas no poder das futuras mães e pais de fazer o máximo para minimizar todos os riscos possíveis e reduzir a probabilidade de uma criança com patologia da espinha bífida quase a zero. Estamos falando de medidas preventivas.

Uma das principais medidas preventivasa ocorrência de um diagnóstico de recém-nascido de "espinha bífida" é um planejamento cuidadoso da gravidez. Para fazer isso, uma mãe e um pai em potencial antes da concepção precisam passar por um exame médico, sem falta, ir a uma consulta com um geneticista. Uma mulher durante a gravidez deve levar um estilo de vida saudável, ter cuidado ao tomar anticonvulsivantes. Mas a ingestão de ácido fólico no volume necessário, ao contrário, é mostrada nesse período. Em muitos países desenvolvidos, este é o ponto principal do programa recomendado pela organização da gravidez para a saúde.

Deve ser lembrado que os fatores de riscoo surgimento da patologia é herança genética; transferido por uma mulher durante a gravidez, por exemplo, rubéola; o impacto do meio ambiente - radiação, álcool, drogas.

Principais teses

Então, respondendo a pergunta "Spina bifida - o que éé?", você pode selecionar os pontos principais. A espinha bífida - uma patologia que ocorre no útero, durante as primeiras semanas de gravidez. A única maneira de evitar a doença em uma criança - está a planear uma gravidez, para cumprir todos os requisitos necessários de médicos, a futura mãe para levar uma vida saudável, para compensar a falta de ácido fólico no organismo.

Se a patologia ainda for detectada, o parto é realizado apenas por cesariana, a fim de excluir lesões na medula espinhal quando o feto passa pelo canal do parto.

Para o diagnóstico da doença há um todoum espectro de métodos - a análise de um sangue, US-diagnóstica, pesquisa de águas amniotic. Se no entanto a infração se revelar e o diagnóstico se puser, é necessário passar a intervenção cirúrgica.

O método inovador é intra-uterinoeliminação de patologia. Há também uma intervenção cirúrgica após o nascimento do bebê - durante os primeiros três dias de sua vida. By the way, suspeitas de Spina bífida em um recém-nascido pode causar: uma hérnia na coluna, marcas de nascença ou cavidades em uma das áreas da pele, um feixe incomum de cabelo. Naturalmente, o diagnóstico final é estabelecido após um estudo adicional - CT, MRI.

Dependendo da localização da área afetada da coluna vertebral, bem como dos distúrbios funcionais associados, a doença é classificada em formas mais leves e mais pesadas.

Formas leves de espinha bífida geralmente não levam adoença grave, pacientes com este diagnóstico são socialmente adaptados. No caso de malignidades graves - a meningomielocele - deficiência não pode ser evitada, mesmo se a operação for bem sucedida.

Clínica da coluna vertebral - uma espécie de médicouma instituição especializada em serviços médicos para ajudar pacientes com distúrbios do SNC. Portanto, o diagnóstico de espinha bífida não é um veredicto. Com ele você pode e deve viver.

</ p>