Doença borboleta: sintomas e métodos de tratamento

Epidermólise bolhosa, ou doença borboleta, -uma doença bastante rara e perigosa. Esta é a forma genética da dermatite, caracterizada por defeitos congênitos na estrutura da pele. Infelizmente, até à data, não há tratamento efetivo para tal violação.

Doença borboleta: causas e sintomas. Como já mencionado, uma doença como essanatureza hereditária e manifestada, em regra, imediatamente após o nascimento da criança. Qual é a causa desta doença? Primeiro, você precisa considerar a estrutura da pele de uma pessoa normal.

Nos seres humanos, a camada superior da pele, ou epiderme,é projetado para proteger da influência do ambiente externo. Está em condições normais conectadas a uma esfera mais profunda - a derme. Em pacientes diagnosticados com "doença de borboleta", não há conexões entre a epiderme e a derme, ou não são fortes o suficiente para manter todas as camadas da pele juntas. É por isso que a pele dessa criança é propensa a ferimentos.

A epidermólise bolhosa congênita manifesta-seimediatamente após o nascimento. Na pele há feridas e feridas, mesmo da menor influência externa. Se a criança tem algo a ver com isso, então um traço imediatamente aparece na pele. Claro, a doença das borboletas é acompanhada por dor constante.

À medida que a doença progride, amembranas mucosas dos olhos, boca e laringe, o que dificulta a alimentação de uma criança. Em um estágio posterior, pode haver uma perda de dentes, dano à mucosa do esôfago e dos intestinos.

Indubitavelmente, a própria doença da borboleta não éé mortal. Mas é difícil viver em tal estado. Além disso, feridas persistentes, feridas e vesículas com pouca cura são excelentes portões para infecções fúngicas, bacterianas e virais. Na ausência dos cuidados necessários, observa-se o desenvolvimento da sepse e o aparecimento de focos de necrose.

Epidermólise bolhosa: métodos de tratamento. Infelizmente, hoje a doença é incurável. Os principais métodos de tratamento destinam-se a prevenir a infecção e o desenvolvimento da sepse.

Em alguns casos, a criança precisaTerapia regular com hormônios com glucocorticoides. Esse tratamento ajuda a prevenir o aparecimento de erupções cutâneas e bolhas na pele, membranas mucosas dos órgãos internos. Às vezes, também é tratado com imunomoduladores, que ajudam o corpo a combater infecções.

Uma criança doente precisa de cuidados constantes,que inclui a desinfecção regular de feridas e curativos. As fileiras são tratadas com azeite, soluções de vitaminas, pomadas contendo antibióticos, infusões de ervas medicinais. Muito útil para a pele doente é um banho terapêutico com decocção de casca de carvalho, voltas, camomila ou uma fraca solução de permanganato de potássio.

Atenção especial deve ser dada à comida. Nos primeiros meses de vida, a amamentação é obrigatória. No futuro, a comida deve ser líquida, sem sal, especiarias ou alguns produtos irritantes. Após a alimentação, a criança deve enxaguar a boca com água quente e digerida - isso evitará o aparecimento de vesículas e supuração nas gengivas.

Sapatos e roupas devem ser tão macios efeita exclusivamente de tecidos naturais. Se os ossos não forem deformados, a criança deve se mover - isso ajudará a evitar o aparecimento de contraturas.

A doença das borboletas é frequentemente acompanhada de desenvolvimentoAnemia, que é extremamente perigosa para uma criança doente. É por isso que você precisa de monitoramento constante do sangue e, se necessário, transfusão de plasma e albuminas.

Às vezes no tratamento usam "acetato de tocoferol" -droga que estimula a produção de fibras elásticas e colágenas da derme. A terapia é realizada em várias etapas e prevê vários cursos repetidos. Para alguns pacientes, esse tratamento se tornou uma salvação.

Em qualquer caso, a doença das borboletas é uma doença muito grave que requer tratamento constante.